选择性儿童中枢神经系统肿瘤的发病率和5年总生存率 神经系统肿瘤:2000–2022
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或肺部疾病的发病率有所下降,而同时因外部原因造 为了标准化报告,国际儿童癌症分类(ICCC)将儿 成的死亡率,包括事故和自杀,增加了(22)。幸存 者及其家庭常常面临心理社会挑战,社交关系和教育 成就的困难,以及与医疗费用相关的经济困难 (22) 得更加容易,但ICCC对不同癌症类型的聚合可能会掩盖 发病率较低但死亡率过高的癌症的真实负担。这反过来 可能会阻碍确定研究优先事项、资源分配和改善高风险 持为公共卫生优先事项(见支持儿科癌症幸存者,第104页) 儿童的结果的努力。儿科中枢神经系统肿瘤说明了这一 局限性,因为这一组的五年生存率为77%,但某些亚型 (支持儿科癌症的幸存者,第104页) 的预后极差。例如,诊断为弥漫性中线胶质瘤的儿童的 生存率仅为4%(17)。 例的癌症,因此所有儿科癌症都属于这一类别。与欧洲 在儿科癌症研究中,特别是罕见肿瘤研究中,面临的主 ;临床异质性--患者特征、疾病严重程度和结果以及 使用的治疗之间的差异;对罕见肿瘤生物学的理解有限 (23)。在这一已经稀有的群体中,一些癌症类型发生得更 ;缺乏前临床模型;缺乏新疗法;制药公司兴趣较少; 少,使它们尤其难以研究。 由于独特的生物学和组织学特性,儿童癌症主要根据肿 这些挑战的后果通过结果的异质性显而易见。例如,肾上 解剖部位分类,这在成人癌症中是常规做法(24)这种 仅为60.7%,而解剖小圆细胞肿瘤(DSCRT)-一 分化细胞,并且可以在全身多个部位发展,如神经母细 袭性软组织肉瘤-一的生存率为22.6%,而弥漫性内源性 胞瘤、横纹肌肉瘤和尤因肉瘤(见分子和 率仅为2.2%(5,27,28)相比之下,被诊断为白血病和霍 推动儿童癌症的细胞影响,第30页)(25) 和近100% (5,29) 由于这些与成人肿瘤的生物学和组织学差异,儿童癌症
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